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Abstract

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

No es infrecuente que la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob debute con un síndromegeneral. La combinación del genotipo PRNP y la cepa priónica regula la incidencia de la enfermedad, el tiempo deincubación y el fenotipo. La exploración neuropsicológica suele ser florida pero muy variable y poco específica. Laevolución de la enfermedad es rápidamente progresiva; sin embargo existen casos que pueden superar los 20 meses.Son pocos los casos descritos en la bibliografía en los que exista hiperintensidad cortical difusa y parcheada sinalteración de señal en los ganglios basales.


Author(s): Manuel MenÃndez, Marta Martínez, Aurora Astudillo, Ricardo Navarro

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