Síndrome Hemofagocítico Reactivo en Lactante Mayor. Reporte de Caso

El Síndrome hemofagocítico (SH) llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) o Síndrome de activación macrofágica (SAM), es un trastorno poco frecuente, que se define como una activación inmuno-patológica que lleva a la alteración reactiva del sistema inmune-mononuclear, provocando sobre estimulación, proliferación y migración ectópica de linfocitos T, dando como resultado la producción excesiva de citocinas y activación de histiocitos con la subsecuente hemofagocitosis. La incidencia anual se estima en 1.2 casos por cada millón de individuos. Presentamos el caso de una lactante de 2 años de edad, atendida en el servicio de medicina pediátrica del Hospital Materno Infantil, ubicado en la ciudad de Tegucigalpa, Honduras, por historia de fiebre de 5 días de evolución, acompañado de rash generalizado y tinte ictérico. Al examen físico febril, con soplo sistólico grado II/VI, y hepatoesplenomegalia dolorosa. Se realizó biometría hemática que reportó pancitopenia; A su vez, frotis de sangre periférica evidenció la presencia de hemofagocitosis. Diagnóstico que se confirmó con aspirado de medula ósea y una serie completa de estudios laboratoriales. El diagnóstico del SH se establece por la presencia de cinco de los ocho criterios diagnósticos aceptados actualmente, propuestos por la Histiocyte Society, de los cuales la paciente presento 6/8. Los síntomas de esta patología suelen confundirse con procesos infecciosos, neoplásicos y autoinmunitarios, por lo que se requiere una alta y exhaustiva sospecha clínica, para iniciar el tratamiento de forma inmediata, evitando la presencia de complicaciones potencialmente mortales y mejorando la calidad de vida en estos pacientes.

Author(s):

Izaguirre-González A, Luis Enrique Sánchez-Sierra, Cerrato-Castro A, Flores-Irías J and Peña A

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