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Fístulas Arteriovenosas durales intracraneales

Menéndez M1*, Fernández-Uria D2, García C1, Antón C1, García A1, Blázquez Menes B1

1Servicio de Neurología I. Hospital Universitario Central de Asturias

2Sección de Neurología. Hospital San Agustín, Avilés

*Correspondencia:
M. Menéndez
Hospital Universitario Central de Asturias. Servicio de Neurología-I
C/. Julián Clavería s/n CP: 33006, Oviedo, Spain
Tlf: 985108000 Ext. 36206
 
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Keywords

arteriovenous fistulae, dural, intracranial, pseudotumor, endovascular treatment, Magnetic Resonance angiograms

Introducción

Las fístulas arteriovenosas durales intracraneales (FAVDI) son shunts arteriovenosos anormales que consisten en una arteria dural de aporte y una vena dural de drenaje. El lugar del shunt arteriovenoso está localizado exclusivamente en la paquimeninge, lo que las distingue de las malformaciones arteriovenosas piales [1]. La sintomatología suele estar en relación con la localización de la fístula, pero en ocasiones no es así y pueden provocar, por ejemplo, clínica de “pseudotumor cerebri”. En general se trata de una patología no muy bien conocida por lo que tras la presentación del caso clínico aprovecharemos para hacer una revisión de los aspectos más importantes de la misma.

Caso Clínico

Varón de 68 años con antecedente de adenocarcinoma de colon intervenido con buena evolución y portador de prótesis auditivas por hipoacusia bilateral.

De forma progresiva desarrolla cefalea diaria y continua, opresiva, centrada en vertex, que aumenta con las maniobras de Valsalva y mejora con Paracetamol. Unos 6 meses más tarde la cefalea mejora de forma espontánea, pero comienza a presentar disminución de la agudeza visual. En los 2 años siguientes persistieron de forma fluctuante tanto la disminución de la agudeza visual como la cefalea.

En la exploración no presentaba signos meníngeos, el lenguaje era normal, se observaba un edema de papila bilateral grado I-II y tenía una agudeza visual de 0,6 en el ojo derecho y de 0,4 en el izquierdo que no mejoraba con corrección. Hipoacusia de transmisión bilateral (conocida) y soplo craneal occipital izquierdo. No focalidad de pares ni vías largas ni cerebelo. El resto de exploración general era normal.

Los resultados de las pruebas realizadas fueron los siguientes:

· La analítica básica general; incluyendo hemograma, bioquímica general, coagulación, VSG y serologías de Lúes y Lyme: normal

· Ecografía de troncos supraaórticos y arterias oftálmicas: arteria oftálmica izquierda muy prominente con flujo ortodrómico, resto normal

· LCR: citobioquímica normal. 25 cc de agua de presión

· TC cráneo sin contraste: normal

· RM cráneo: En fosa posterior izquierda imágenes hipointensas serpiginosas compatibles con pequeños vasos a nivel occipital izquierdo que también se observan a nivel tejido celular subcutáneo del cráneo (Figuras 1 y 2). Difusión normal. En secuencias TOF asimetría de los senos transversos, siendo dominante el derecho (Figura 3 y 4).

Archivos-de-Medicina-RM-sin-contraste

Figura 1. RM sin contraste

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Figura 2. RM con contraste

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Figura 3. RM secuencia TOF

Archivos-de-Medicina-RM-secuencia-TOF

Figura 4. RM secuencia TOF

· Arteriografía (Figuras 5-6): Fístula arteriovenosa dural intracraneal de alto flujo con múltiples ramas fistulosas que provienen de ambas carótidas externas e internas. El drenaje se realiza fundamentalmente hacia el seno lateral izquierdo y la tórcula que sobrecargan de forma secundaria el seno contraleteral refluyendo hacia las venas corticales y posteriormente hacia el seno longitudinal superior. Enlentecimiento global del drenaje venoso del parénquima cerebral normal. Malformación leptomeníngea con ramas dependientes de la arteria calloso marginal y de la arteria del pliegue curvo bilateralmente, con menor efecto fistuloso. El tratamiento consistió en esteroides y acetazolamida vía oral y embolización de las ramas fistulosas procedentes de la arteria meníngea media izquierda (con micropartículas y cola biológica), de la arteria occipital izquierda (con micropartículas y cola biológica), de la arteria temporal superficial izquierda (con coil líquidos) y de la arteria faríngea ascendente izquierda (con espiras de platino). Con ello se consiguió un claro enlentecimiento del efecto fistuloso y la cefalea mejoró sustancialmente, si bien persiste la disminución de la agudeza visual.

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Figura 5. Arteriografía

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Figura 6. Arteriografía

Revisión

Epidemiología

Las FAVDI constituyen aproximadamente un 10-15% de todas las malformaciones vasculares intracraneales. Aunque el número de mujeres afectas supera al de hombres, los hombres presentan manifestaciones neurológicas agresivas con mayor frecuencia. [1]. Las FAVDI múltiples son raras y suponen menos del 7% del total [2].

Etiopatogenia

Se ha señalado que las FAVDI pueden aparecer como resultado de diversos factores etiológicos tales como trombosis de seno venoso, traumatismo craneal e infarto cerebral [1], neurocirugía [3], hipertensión venosa [4] o trastornos trombofílicos de la coagulación. [5]. La hipótesis más verosímil sería que la trombosis de un seno venoso, bien espontánea bien secundaria a otra patología neurológica o a trastorno de la coagulación, podría aumentar de forma retrógrada la presión venosa favoreciendo el desarrollo de la fístula.

Localización y Sintomatología

El seno cavernoso es la localización más frecuente [1] ya que más de la mitad de las FAVDI asientan en esta localización. Los síntomas neurológicos suelen estar estrechamente relacionados con la localización de la FAVDI (ver Tabla), aunque en algunos casos los síntomas no reflejan la localización [1,6].

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Las FAVDI localizadas en la fosa craneal anterior [6] o con drenaje venoso cortical directo [7] tienen mayor riesgo de clínica súbita por hemorragia intracraneal. En algunos casos, como en el descrito, la FAVDI puede causar hipertensión intracraneal provocando sintomatología de “pseudotumor cerebri” [8] (fundamentalmente cefalea y disminución de la agudeza visual por edema de papila bilateral).

Diagnóstico

Aproximadamente el 70 % de los TC y el 80% de las RM craneales de pacientes con FAVDI muestran alteraciones sugestivas de FAVDI [1]. Aunque la arteriografía sigue siendo la técnica “gold-standard” [9], la angioRM digital de substracción en combinación con secuencias RM TOF (3D time-of-flight) y Spin-Echo detecta prácticamente todas las fístulas (aunque puede fallar en detectar el drenaje en venas corticales [10]) y tiene la ventaja de ser una técnica no invasiva, por lo que se ha convertido en la prueba de elección.

Tratamiento y Pronóstico

En los casos en los que existe un reflujo venoso cortical persistente la tasa anual de mortalidad supera el 10% [11] por lo que el tratamiento no debe demorarse. La embolización endovascular resulta curativa hasta en el 90% de los casos cuando se realiza transvenosa y transarterial [12]. En aquellos casos en los que la FAVDI está localizada en senos durales superficiales inaccesibles vía vena yugular interna se puede realizar una abordaje directo transcraneal [13].

La radiocirugía estereotáxica [14] o la excisión neuroquirúrgica de forma aislada, también pueden procurar buenos resultados, especialmente de los casos localizados en la fosa craneal anterior [6], o cuando el drenaje se producer directamente sobre venas corticales [15] aunque lo habitual es usarlos de forma combinada con el tratamiento endovascular [16]. Si en algún segmento del seno venoso venoso se produce un drenaje estenótico puede estar indicada la colocación de un stent en dicho tramo [17].

Se ha descrito algún caso en los que mediante hipotensión controlada se ha producido un cierre espontáneo y completo de la fístula, por lo que éste podría ser un método alternativo de tratamiento para aquellos casos en los que no es posible realizar embolización [18].

Los pacientes con FAVDI afectando a grandes senos venosos muestran un mejor pronóstico tras el tratamiento que aquellos en los que no se afectan los grandes senos, mientras qie los pacientes sin ectasia venosa tienen mejor pronóstico que los que sí [1].

Conclusiones

· Las FAVDI constituyen aproximadamente un 10-15% de todas las malformaciones vasculares intracraneales.

· El caso presentado nos sirve para recordar que ante todo caso de cefalea es necesario explorar el fondo de ojo y auscultar el cráneo. En aquellas cefaleas acompañadas de disminución de la agudeza visual es obligado realizar una prueba de neuroimagen.

· Generalmente la clínica de las FAVDI suele estar estrechamente relacionada con su localización sin embargo pueden darse otras posibilidades como el desarrollo de un “pseudotumor cerebri”.

· La angioRM es la técnica de elección para el diagnóstico.

· La embolización endovascular es curativa en la mayoría de los casos.

· La radiocirugía esterotáxica o la excisión neuroquirúrgica pueden emplearse de forma combinada con el tratamiento endovascular o de forma única en los casos en los que éste no es posible.

Referencias

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