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Retinosquisis yuxtamacular asintomática Asymptomatic perimacular retinoschisis

Mercedes Lopez Molina and Jorge Victor Sotoca Fernández

 
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Abstract

La retinosquisis es un desdoblamiento de la retina neurosensorialen dos capas. Existen tres tipos de retinosquisis, la retinosquisis periférica degenerativao del adulto aparece a partir de los 20 años y suele ser asintomática y no sueleprecisar tratamiento.

Key words

retinoschisis, macula, retina

Introducción

La retinosquisis consiste en una separación de la retina neurosensorial en dos capas: una externa (capa coroidea) y una interna (capa vítrea), y en ocasiones puede simular oftalmoscópicamente a un desprendimiento de retina. La retinosquisis es bilateral en el 50-80% de los pacientes afectados [1].

Hay tres formas de retinosquisis: la retinosquisis periférica degenerativa o del adulto (también llamada adquirida) sin patrón hereditario conocido que aparece aproximadamente en el 5% de la población por encima de los 20 años de edad, es especialmente prevalente en hipermétropes (el 70% son hipermétropes) y casi siempre es asintomática [2], la retinosquisis congénita recesiva ligada a X (también llamada juvenil), tiene un patrón de herencia recesiva ligada a X, viéndose afectos, por tanto los varones jóvenes. Aunque es una enfermedad congénita puede no detectarse hasta varios años después del nacimiento. Se caracteriza por maculopatía bilateral, asociada con retinosquisis periférica en el 50% de los pacientes, la cual supone la aparición de complicaciones como la hemorragia vítrea y el desprendimiento de retina. La visión central puede ser inicialmente buena, pero con el tiempo se produce degeneración y la agudeza visual suele disminuir hasta 20/200, y por último las formas secundarias asociadas a tracción vitreorretiniana, degeneración miópica con estafiloma u ocasionalmente por oclusión venosa retiniana. Histológicamente, la retinosquisis congénita aparece en la capa de fibras nerviosas, mientras que en la retinosquisis degenerativa el nivel de separación es variable, y normalmente se produce en zonas más profundas de la retina.

La retinosquisis degenerativa a su vez se subdivide en las formas típica y reticular, aunque la diferenciación clínica es difícil, en el primer tipo (retinosquisis típica), la división tiene lugar en la capa plexiforme externa, si se producen agujeros en la pared externa de la cavidad de la esquisis, este puede migrar a través del agujero y desprender lentamente la retina [3]. Una línea de demarcación en un paciente con retinosquisis normalmente no progresa, o progresa lentamente y no suele precisar tratamiento. En el segundo tipo (retinosquisis reticular), que es menos frecuente, la división ocurre a nivel de la capa de fibras nerviosas.

Los cambios precoces suelen afectar a la periferia inferotemporal extrema de ambos fondos de ojos, apareciendo como una exageración de la degeneración microcistoide con una discreta elevación de la retina. La progresión puede producirse de forma circunferencial hasta que afecta a toda la periferia del fondo de ojo. La forma típica suele permanecer por delante del ecuador, mientras que el tipo reticular puede diseminarse más allá del ecuador [4].

En la mayoría de los casos no existen complicaciones y la alteración es inocua, pueden aparecer roturas en el tipo reticular, si se producen en la capa interna son pequeñas, de forma menos frecuente se producen roturas en la capa externa que suelen ser más grandes y localizadas por detrás del ecuador. El desprendimiento de retina es una complicación muy rara que puede producirse en ojos con roturas en ambas capas. Los ojos que sólo presentan roturas de la capa externa no muestran desprendimiento de retina como norma porque el líquido dentro de la cavidad de separación es viscoso y no pasa fácilmente al interior del espacio subretiniano. Sin embargo, raramente, el líquido pierde su viscosidad y pasa a través de la rotura al interior del espacio subretiniano, dando lugar a un desprendimiento localizado de la capa retiniana externa que suele estar confinado a la zona de retinosquisis [5].

La retinosquisis se debe diferenciar del desprendimiento de retina. La retinosquisis se asocia aproximadamente el 3% de los desprendimientos de retina que afectan a todo el grosor.

La retinosquisis produce un escotoma absoluto. En el desprendimiento de retina se suele observar el “polvo de tabaco” y/o la hemorragia, a diferencia de la retinosquisis donde es más raro encontrarlo. La retinosquisis tiene una superficie lisa y convexa normalmente, sin embargo en el desprendimiento de retina se observa una superficie ondulada e irregular, aunque si el desprendimiento es de larga evolución la retina puede tener un aspecto liso y delgado, similar a la retinosquisis [1 y 5].

Caso clínico

Anamnesis

Varón de 28 años que acude a la consulta para una revisión de fondo de ojo.

Como antecedentes personales padece miopía magna en ambos ojos, operado de cirugía refractiva mediante LASIK hace 3 años en otro centro, recibiendo en el mismo una fotocoagulación en unas degeneraciones en la retina periférica inferior en ambos ojos de forma previa a la cirugía.

Exploración física

En la exploración realizada presentaba una agudeza visual en ojo derecho de 1 y en ojo izquierdo de 0,7. En la biomicroscopía de segmento anterior se observaban unos leucomas post- LASIK.

En el fondo de ojo derecho se halló una retinosquisis inferior que sobrepasaba la arcada temporal inferior pero sin encontrar afectación macular (figura 1), y en el fondo de ojo izquierdo se apreciaba retinosquisis inferior con una mínima bolsa inferior inmóvil sin afectación macular (figura 2). En ambos ojos se encontraba en la retina inferior zonas de láser cicatricial antiguo (figura 3).

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Figura 1: Retinografía de fondo de ojo derecho.

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Figura 2: Retinografía de fondo de ojo izquierdo.

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Figura 3: Retinografía de fondo de ojo derecho, donde se aprecian impactos de láser en retina inferior.

Pruebas complementarias

Realizamos la prueba de Tomografía de Coherencia Óptica (OCT stratus), en el ojo derecho se encontró una zona de retinosquisis inferior sin afectación macular, encontrándose esta a una distancia de 2100 micras de la fóvea (figura 4), y en el ojo izquierdo una zona de retinosquisis sin hallar tampoco lesión macular, encontrándose esta a 3500 micras de la fóvea. La OCT que disponemos en nuestro centro (stratus), presenta sus limitaciones, ya que no podemos distinguir en qué capas de la retina tiene lugar la división, para un diagnóstico más preciso sería necesario una OCT de máxima definición

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Figura 4: Tomografía de coherencia óptica (OCT stratus) de ojo derecho. Se aprecia zona de retinosquisis a 2100 micras de la fóvea.

Juicio clínico

Retinosquisis periférica degenerativa o del adulto.

Tratamiento

Dada la buena agudeza visual del paciente (en ojo derecho 1) y la ausencia de clínica en el paciente, se decidió vigilar sin realizar otro tipo de tratamiento.

Evolución

El paciente ha sido revisado cada semana y posteriormente cada 15 días sin encontrar progresión de la retinosquisis, manteniendo la agudeza visual en ambos ojos de 1. En la OCT no se observa progresión, manteniendo la distancia de la retinosquisis al centro de la fóvea. Tras 5 meses de seguimiento el paciente se encuentra estable, sin progresión de su patología, por lo que el tratamiento sigue siendo la vigilancia y el seguimiento clínico.

Discusión

El diagnóstico de la retinosquisis es básicamente clínico. Este caso, se trata de una retinosquisis periférica o del adulto atípica, ya que este paciente tiene 28 años y generalmente afecta a personas por encima de los 50 años, aunque también puede encontrarse en pacientes a partir de los 20 años. Pero en este paciente la bilateralidad del proceso, junto con la localización temporal inferior apoyan al diagnóstico de este tipo de retinosquisis [1]. Además el paciente había sido operado de cirugía refractiva en otro centro, donde le habían hecho una revisión de fondo de ojo, precisando láser en una zona de degeneraciones periféricas, y según el informe del paciente, no hallaron ninguna zona de retinosquisis.

Se debe hacer un diagnóstico diferencial con otras patologías como el desprendimiento de retina regmatógeno, la retinosquisis juvenil, la pars planitis, quistes retinianos…

En la retinosquisis juvenil, el diagnóstico se suele hacer en la primera década de la vida, aunque ocasiones al ser una patología asintomática puede diagnosticarse de forma más tardía. Además en el 50 % de los pacientes se asocia a maculopatía bilateral.

En ocasiones se puede confundir con un desprendimiento de retina, en este paciente el encontrar afectación bilateral, orienta más hacia una retinosquisis, además la superficie de retina levantada presentaba un aspecto liso, transparente, bien delimitado y no móvil con los movimientos oculares, permaneciendo el nivel de líquido subretiniano constante, independientemente de la posición de la cabeza del paciente [5]. La OCT puede ser de gran ayuda, diferenciando la retinosquisis del desprendimiento de retina. En el desprendimiento de retina muestra una separación de todo el grosor de la retina neurosensorial del epitelio pigmentario de la retina, mientras que la retinosquisis muestra la división dentro de la retina neurosensorial.

El tratamiento de esta patología es un tema controvertido. La retinosquisis suele permanecer estable, y solo en un pequeño porcentaje de casos progresan, llegando a afectar la mácula, una de las indicaciones más urgentes para realizar tratamiento. Aunque generalmente si progresan, suele ser de forma lenta y casi nunca llega a afectar la mácula.

En los casos en los que la retinosquisis esté cerca de la mácula, como este paciente, el mismo tratamiento puede aumentar la extensión de la patología, o producir nuevas roturas o desprendimiento de retina, causado por el tratamiento en si [2]. Por ello, el tratamiento cuando la retinosquisis llega al polo posterior debería ser solo la observación, a menos que sea sintomático o progrese afectando la mácula [2]. El desprendimiento de retina asociado a la retinosquisis es raro, ocurre aproximadamente en un 0,05% de los casos, y es debido a agujeros en la capa externa de la retina. En estos casos el desprendimiento se queda localizado en el área de retinosquisis y no suele progresar. Los agujeros en las capas externas de la retina en estos pacientes están presentes entre el 11% y el 56%, y el desprendimiento de retina neurosensorial se ha documentado que ocurre en el 58% de los pacientes que presentan estos agujeros [3].

Byer y cols [4] concluyen que las indicaciones para el tratamiento de la retinosquisis son si aparecen síntomas o aparece un desprendimiento de retina que progresa con afectación macular. La aplicación de láser alrededor de la zona de retinosquisis debe ser evitada.

En este caso, el paciente estaba asintomático, sin existir pérdida o alteración de la agudeza visual, y sin mostrar progresión de la retinosquisis, decidimos que lo más adecuado era la observación y control periódicos.

Referencias

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