Reach Us +44-1764-910199
All submissions of the EM system will be redirected to Online Manuscript Submission System. Authors are requested to submit articles directly to Online Manuscript Submission System of respective journal.

Síndrome de Oclusión Folicular Cuatro Aristas de una Misma Entidad

Greco CF*, Lavieri AJ and Acevedo A

Médicos Dermatólogos, Hospital General de Agudos “Dr. Ignacio Pirovano”, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

*Corresponding Author:
Greco CF
Médicos Dermatólogos
Hospital General de Agudos “Dr. Ignacio Pirovano”
Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
E-mail: greco.claudio@hotmail.com

Fecha de recepción: April 20, 2017, Fecha de aceptación: November 29, 2017, Fecha de publicación: December 05, 2017

 
Visit for more related articles at Archivos de Medicina

Abstract

Follicular occlusion syndrome includes 4 entities: abscedan cellulitis of the scalp, acne conglobata, hidradenitis suppurativa and pilonidal sinus. They constitute a tetrad, which can be presented as independent clinical nosological entities or in incomplete tables. In all cases, they are manifestations of a chronic and systemic inflammatory disease if we stick to the pathophysiological concepts supported by the scientific evidence. Multiple treatments are postulated in each pathology, with variable results. In the last decade for its inflammatory compression, biological therapies become more relevant. Our intervention is based on initiating a treatment in a timely manner to avoid the progression of the pictures, their complications and mainly better the quality of life of the patients, since they have a high negative psychological, physical and emotional impact.

Keywords

Follicular Occlusion Syndrome; Pilonidal sinus; Hidradenitis suppurativa

Introducción

En 1956, Pillsbury, Kligman y Shelley describieron la triada de oclusión folicular (celulitis abscedan, acné conglobata e hidradenitis supurativa) [1], mas tarde Plewig y Kligman añadieron otra entidad, el sinus pilonidal, denominando a este cuadro, tétrada de oclusión folicular [2]. Plewig y Steger llamaron a la tétrada “acné inversa”, por la localización de las lesiones y la alta densidad de glándulas sebáceas en las áreas comprometidas [3]. Con el tiempo Jansen, Altemeyer y Plewig consideraron que la hidradenitis supurativa por si misma, debía recibir el apelativo de acné inversa. Estudios histológicos mostraban que primaba un defecto del epitelio folicular y que las glándulas apócrinas estaban involucradas en forma secundaria [4]. Todas estas denominaciones han llevado a innumerables confusiones a lo largo del tiempo. En 2007 Ana Kaminsky sugirió el nombre de síndrome de oclusión folicular de los folículos terminales (SOFT), esta denominación define con mayor claridad y precisión, respeta la individualidad de las entidades que integran este cuadro e identifica el sitio donde se desarrolla el proceso patológico [5].

El síndrome de oclusión folicular se ubica dentro del espectro de las enfermedades autoinflamatorias, que presentan histológicamente como primera alteración, la hiperqueratinización del folículo piloso, llevando consecuentemente a la oclusión folicular.

El grupo de enfermedades autoinflamatorias, se caracteriza por inflamación episódica recurrente, no infecciosa, en ausencia de auto-anticuerpos y antígenos específicos de células T y la presencia de infiltrado polimorfonuclear [6].

Clinicamente hay afectación del cuero cabelludo (celulitis abscedan), del tegumento de cara y tronco (acné conglobata), de zona lumbo sacra (quiste pilonidal o sinus pilonidal) y de regiones axilares, pliegues submamarios, pliegue interglúteo, ingle, y de otros sitios menos frecuentes (hidradenitis supurativa).

Estás cuatro áreas que pueden afectarse en el sindrome de oclusión folicular, constituyendo una tétrada, pueden presentarse como entidades nosológicas clínicas independientes o en cuadros incompletos.

En todos los casos, son manifestaciones de una enfermedad inflamatoria crónica y sistémica si nos atenemos a los conceptos fisiopatológicos hoy sostenidos por las evidencias científicas.

Celulitis abscedan de cuero cabelludo

También conocida como celulitis disecante de cuero cabelludo o perifoliculitis capitis abscedens et suffodiens de Hoffman, acuñado por el mismo en 1908, aunque el primer caso descripto fue en 1903, por Spitzer [7-10].

Preferentemente afecta a varones de piel oscura entre los 18-40 años, aunque se se puede manifestar en hombres de piel blanca, mujeres y niños. Existen casos con incidencia familiar [7,8,11].

No se conoce la causa de esta enfermedad, pero se ha asociado muchas veces a infección por Staphylococcus aureus, sin evidencia por cultivo o respuesta terapéutica antibiótica [12]. No existe una relación con el “estado seborreico” [13]. En los últimos años, ha tomado mas impulso el concepto de la oclusión folicular y el componente autoinflamatorio [14].

Clínica

Se caracteriza clínicamente por nódulos dolorosos, firmes o fluctuantes y cabellos que se desprenden fácilmente. Dichos nódulos coalescen y forman grandes abscesos que drenan material purulento, maloliente y que disecan el cuero cabelludo y provocan alopecia cicatrizal. Asienta preferentemente en vertex y occipucio [15].

Terapéutica

Se suele combinar rifampicina y clindamicina durante 10 semanas con resultados variados, puede utilizarse ciprofloxacina. Los corticoides intralesionales y sistémicos son eficaces en la reducción de la inflamación y la fibrosis. La isotretinoina (0.5-1 mg/kg) demostró ser un tratamiento eficaz y de primera elección en muchos casos. Se suelen hacer combinaciones de estas terapéuticas.

Se han descripto tratamientos con acitretina, alitretinoina, dapsona, cirugía radical con injerto, ablación con laser de CO2 y depilación definitiva con laser, sin muchas expectativas.

Hoy, se proponen terapias biológicas, basadas en la fisiopatogenia autoinflamatoria [16].

Acné Conglobata

Es una patología poco frecuente y puede desarrollarse de inicio o a partir de formas leves de acné, siendo la presentación más grave del acné vulgar.

Los varones son más afectados y suele presentarse con mayor frecuencia entre los 18-30 años [17].

La causa primaria sigue siendo desconocida, pero se propuso una reactividad al propionibacterium acnes como factor destacable inmerso en un complejo proceso de autoinflamación [18]. En la literatura se han descripto casos secundarios al uso de esteroides anabólicos o tumores productores de andrógenos [19,20].

Síndromes

El acné conglobata, se puede asociar a artritis piógena y a pioderma gangrenoso, formando el conocido síndrome PAPA [21]. Existen otros síndromes, según entidades asociadas, como el PAPASH (artritis piógena, pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa) [22] y PASH (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa) [23].

Se ha descripto un nuevo síndrome conocido como PASS (pioderma gangrenoso, acné, hidradenitis supurativa y espondiloartritis seronegativa) [24].

El síndrome SAPHO consiste en la asociación de acné conglobata con sinovitis, pustulosis, hiperostosis y osteítis. Dicho síndrome se caracteriza por manifestaciones osteoarticulares y una dermatosis neutrofílica, incluyendo la pustulosis palmo plantar, por lo cual debe ser sospechado en pacientes con dolor osteoarticular, especialmente de la pared anterior del pecho o columna vertebral y lesiones de piel de aspecto neutrofílica [25].

Clínica [17]

El acné conglobata es una forma inflamatoria, crónica y grave de acné vulgar mostrando comedones abiertos generalizados, nódulos inflamatorios que drenan material purulento, abscesos profundos que pueden dar lugar a cicatrices hipertróficas y queloides. Lesiones costrosas son habituales [26].

Tiene un importante efecto psicológico negativo en el paciente adolescente por lo que no debe ser subestimado [27].

Terapéutica [28]

La droga de elección es la isotretinoina (0.5-1 mg/kg) y se suele combinar con prednisolona con buenos resultados. Algunos estudios apoyan el uso de antibiótico orales con acido azelaico, tetraciclinas o eritromicina, etinilestradiol combinado con ciproterona como tratamiento alternativo. Se recomienda dapsona en casos refractarios, también el uso de laser de dióxido de carbono combinado con tretinoina tópica.

Se describe a la cirugía, criocirugia y triamcinolona intralesional como tratamiento de los nódulos y cicatrices.

Se ha informado de uso de infliximab con pocos resultados favorales [29] y estudios informaron el uso exitoso de adalimumab en pacientes resistentes a las terapias convencionales [30,31].

Sinus pilonidal

Se deriva del latín “pilus”, pelo y “nidus”, nido, por lo que significa nido de pelo, este término fue usado por Herbert Mayo en 1830 [32] y Hodges fue el primero en utilizar el termino “quiste pilonidal” para describir esta afección en 1880 [33]. También se lo denomina fístula sacrocoxígea o quiste sacro.

Su incidencia es de 26/100.000 casos y es más frecuente en individuos de sexo masculino, entre los 10 y los 30 años [34].

Esta afección estuvo ampliamente extendida en el ejército de los Estados Unidos, durante la segunda guerra mundial. En donde más de ochenta mil soldados requirieron hospitalización. Se la llego a conocer como la enfermedad de los conductores de jeeps, debido a que muchos de los hospitalizados eran personal militar que pasaban largos trayectos en ese tipo de vehículo, soportando los movimientos bruscos y el aumento de presión que se irradia al coxis [35].

Los factores que más frecuentemente se atribuyen al sinus, son los tapones de queratina, la reacción de sustancia extraña relacionada con los pelos y fragmentos de los folículos pilosos en la fisura natal [36]. Algunos investigadores han propuesto que podrían ser el resultado de una alteración de carácter congénito o secundario a la hiperhidrosis [37].

Clínica [38]

Son lesiones postinflamatorias próximas al pliegue interglúteo. No son verdaderos quistes, sino que son formaciones de trayectos revestidos por epitelio queratinizado. Se puede romper e infectar formando nódulos, abscesos y fistulas.

Se han descripto en casos crónicos la presencia de epiteliomas espinocelulares [39].

Terapéutica

La extirpación quirúrgica es la terapia de elección [40]. La cirugía se puede realizar con cierre primario, cierre secundario, plástica con colgajo o combinado con terapia de presión negativa para la cicatrización [41-44]. La cirugía endoscopica es la más utilizada actualmente por ser una técnica mínimamente invasiva, con alta eficacia, bajas complicaciones y recurrencias [45].

Hidradenitis Supurativa (HS)

El nombre de esta patología deriva del griego, siendo el significado de “hidros”, sudor y “adenas”, glándula.

La primera descripción de la enfermedad data de una comunicación de Velpeau en 1839 [46]. El nombre Hidradenitis Supurativa fue acuñado en 1854 por el cirujano francés Verneuil, que relacionó la enfermedad “erróneamente” con una alteración de las glándulas sudoríparas [47].

Es una enfermedad inflamatoria crónica y recurrente, se manifiesta con lesiones más de 2 o 3 veces durante el lapso de 6 meses [48]. Se acompaña de múltiples complicaciones y comorbilidades con alta morbimortalidad [49].

La falta de respuesta a las terapéuticas tradicionales y el tiempo perdido en llegar a su diagnóstico, convierten a la HS en una de las enfermedades dermatológicas que más afectan a la calidad de vida del paciente (DLQI). Es muy debilitante, tanto física como psíquicamente y puede llevar al aislamiento social y a la depresión [50]. Además presenta incapacidad y ausentismo laboral en más del 50% de los casos [51].

Su prevalencia a nivel mundial varia de 0.3-4.1% (se presume 1% en Argentina) con un predominio del género femenino (2-5:1) y suele presentarse después de la pubertad [52].

Un gran número de estudios han sugerido un vínculo de historia genética o familiar en el desarrollo de la HS y ha sido identificado un patrón autosomico dominante de un solo gen. Se ha encontrado que el 34% de los familiares de primer grado de pacientes con HS también la padecían [53]. Se han descripto mutaciones en 3 de 4 subunidades de la gamma-secretasa (Presenilina I y II y Nicastrina) que está involucrada en el desarrollo del folículo piloso [54].

La bibliografía describe una incidencia aumentada en pacientes obesos y tabaquistas. Un estudio de casos y controles encontró que eran 4.42 más veces más propensos a ser obesos [55]. Se encuentra actualmente en revisión según la experiencia comunicada por diferentes centros de referencia en hidradenitis supurativa, que han encontrado un fenotipo asociado a mayor morbilidad en pacientes delgados.

Otro estudio revelo que los pacientes con HS tenían 12 veces más probabilidades de ser fumadores en comparación con grupo control [56].

Fisiopatogenia

Es desconocida y se han propuesto múltiples modelos que han perdido consistencia con el tiempo. El impacto hormonal ha sido descartado por no tener resultados favorables con el uso de antiandrógenos, como así también la falta de evidencia de asociación con el hiperandrogenismo [57].

La alteración primaria se produce en el epitelio del folículo terminal (hiperqueratosis), con la posterior oclusión del mismo en las zonas donde predominan las glándulas apocrinas que se afectan aleatoriamente en segunda instancia. Se produce ruptura folicular con derrame de queratina en la dermis circundante y colonización bacteriana que tendrá un papel importante a través de las PAMPs (patrón molecular asociado a patógenos) para mantener la cronicidad y ser responsable de reagudizaciones [58]. En esta colonización “posible” juga un papel fundamental la supresión de, β-defensinas y catelicidina, ya que los péptidos antimicrobianos son la primera línea innata de defensa y se ha demostrado por estudios de inmunohistoquímica su baja concentración tanto en piel lesionada como perilesionada [59].

Posteriormente, se produce una respuesta quimiotáctica, activación de la inmunidad innata y de mediadores inflamatorios, produciendo una inflamación crónica sostenida que conlleva a más hiperqueratosis (circulo vicioso) y consecuentemente a la aparición de las lesiones clínicas [60].

La fragilidad y la ruptura de los tractos fistulosos se fundamenta en la ausencia de citoqueratina 17 en la piel lesionada y se observa la unión sebo-folicular vacía de material PAS positivo [61].

En otros trabajos, se observaron aumentos de IL1-b, TNF-a e IL10 en piel lesional y perilesional comparando con sujetos controles sanos y con piel con lesiones de psoriasis, sugiriendo mayor inflamación en HS (4:1) y avalando el uso terapéutico de los anti TNF [62].

Las citoquinas proinflamatorias IL12 e IL23 están abundantemente expresadas en los macrófagos de la dermis papilar y reticular en sujetos con HS. Actuarían como mediadores en la destrucción tisular autoinmune. Especialmente la IL23 que estimula a una célula Th (helper) y produce IL17. Concomitantemente, la IL20 y la IL22 están disminuidas [63].

Clínica [64]

Con respecto a la clínica, aparecen síntomas prodrómicos inespecíficos (ardor, escozor, dolor, prurito e hiperhidrosis) unas 12-48 hrs antes que aparezca un nódulo hasta en el 50% de los casos. Esos nódulos pueden ser inflamatorios o no y duran unos 15 días, los cuales pueden tener una resolución espontanea o evolucionar a abscesos. El cuadro se suele acompañar de fistulas drenantes, tractos sinusales por debajo de la superficie de la piel y la presencia de cicatrices hipertróficas inestéticas.

Estas lesiones asientan sobre áreas ricas en glándulas apocrinas, como son la región axilar, submamaria, inguinal, perianal y anal mas frecuentemente, pero se han encontrado lesiones en región retroauricular, parpados, nuca, canal auditivo externo, cintura y el ombligo.

Diagnosticos diferenciales [65]

Se debe realizar diagnóstico diferencial con infección estafilocóccica (lesiones aleatorias y más pustulosas), enfermedad de Crohn cutánea (asociada a la intestinal), abscesos (lesiones únicas) y neoplasias cutáneas

Complicaciones y comorbilidades [66,67]

Pueden aparecer sobreinfecciones como complicación aguda, pero debe diferenciarse de las colonizaciones bacterianas. Existe complicaciones como la obstrucción linfática o linfedema con la consiguiente elefantiasis escrotal, fistulas uretrales, vesicales, rectales o peritoneales, supuración crónica, dolorosa y maloliente, contracturas por cicatrización (movilidad reducida) y el desarrollo de carcinomas espinocelulares sobre cicatrices.

Como enfermedad inflamatoria sistémica, debemos considerar que la inflamación repercute en otros órganos y genera las llamadas comorbilidades. Diabetes, hipertrigliceridemia, disminución del HDL, hipertensión y obesidad (síndrome metabólico), deben ser pesquisadas.

Por su parentesco fisiopatogénico, se suele encontrar pacientes con enfermedad de Crohn asociada, además de artritis crónica HLA B27 negativa, con la particularidad e presentar una artritis axial y periférica, sacroileitis unilateral con aumento de PCR y ERS e imagines radiológicamente acordes.

Otras comorbilidades menos frecuentemente asociadas son la amiloidosis, la hipoproteinemia, el síndrome KID (queratitis, ictiosis y sordera), la enfermedad de Dowling Dagos y la enfermedad de Adamantiades Bechet

Diagnóstico

Se realiza por los siguientes ítems clínicos: 1-lesiones características (nódulos inflamatorios y no inflamatorios, abscesos, fístulas y cicatrices) 2-localización característica 3-cronicidad con reagudizaciones [68].

Se pueden considerar secundariamente como apoyo al diagnóstico, la incidencia postmenstrual, la obesidad (si bien hay un fenotipo delgado), el antecedente tabáquico y el antecedente familiar de la enfermedad.

Se utiliza como estándar clinimétrico para establecer severidad el Hurley, que a pesar de ser el único validado, no permite inferir evolución en la respuesta terapéutica, escalonado en I (leve), II (moderado) y III (severo) [69].

Además se tiende a considerar la evaluación global del médico (PGA, de sus siglas en ingles, physician gloabl assessment), en un escala del 0 al 5 [70].

Hoy debiera considerarse como algorritmo obligatorio para el diagnóstico de hidradenitis supurativa la utilización del eco Doppler, que permite evidenciar lo que sucede bajo la superficie del tegumento visible a ojo desnudo. La ecografía permite tomar conductas terapéuticas adecuadas y ver evolución. El Doppler permite evidenciar la presencia de inflamación activa para considerar tratamiento temporal adecuado [71-73].

Terapéutica

Actualmente se considera la Guía Europea S1 (2014) y el Enfoque basado en la evidencia del tratamiento basado en las guías europeas (2016) como las más aceptadas y utilizadas a nivel global.

Existe un consenso general en las terapias adyuvantes, como son el manejo del dolor, tratamiento de las sobreinfecciones, curaciones planas y vendajes apropiados, la pérdida de peso y la reducción del tabaco.

En la Guía Europea se tiene en cuenta la severidad de la enfermedad para la elección de terapia que va desde el uso de clindamicina tópica, destechamiento de lesiones, escisiones locales y el uso de laser, pasando por un tratamiento sistémico con antibióticos (clindamicina+rifampicina/tetraciclina) o retinoides (acitretin) hasta extirpación quirúrgica amplia y el uso de terapia biológica (infliximab, adalimumab) en casos severos [74].

El Enfoque de la guía 2016, le presta atención al estadio Hurley, DLQI y PGA-HS, niveles de evidencia y recomendaciones de cada terapia, para dividirlas en 3 líneas de tratamiento [75].

Se sugiere como primera línea la terapia tópica con clindamicina y el uso de antibióticos sistémicos (clindamicina+rifampicina).

En casos resistentes se indica tratamiento con adalimumab (única y primera droga biológica aprobada en Europa y FDA), con una dosis de ataque de 160 mg, seguida de 80 mg en semana 2 y 40 mg en forma semanal a partir de la semana [4].

En casos refractarios se utlizan terapias de segunda línea, como el gluconato de zinc, resorcinol al 15% tópico, corticoides sistémicos o intralesionales, acitretin o el uso off label de infliximab.

Como tercer línea de tratamiento se sugieren colchicina, toxina botulínica, isotretinoina, dapsona, ciclosporina y hormonas antiandrogenas.

La escisión local se suele indicar en casos leves y moderados. El destechamiento de lesiones, laserterapia y escisiones amplias en casos más severos, aunque el mayor propósito de la cirugía es tratar la reducción de movilidad y las cicatrices inestéticas del paciente.

Consideraciones personales en HS

Nuestro equipo de trabajo utiliza para estadificar al inicio, la puntuación Hurley y el Hurley Ecografico. En base a esta fotografía y a las condiciones globales del paciente (DLQI - PGA), se decide terapéutica.

El objetivo “táctico” terapéutico inicial es disminuir la inflamación que se traduce en reduccion del dolor y supuración de las lesiones.

Este objetivo se logra con tratamientos combinados (antibióticos sistémicos, corticoides y adalimumab).

Una vez logrado este objetivo siempre bajo evaluación ecográfica se puede decidir la intervención quirúrgica si fuera necesaria (colecciones liquidas, pseudoquistes y cicatrices retractiles).

Indicar el tratamiento en tiempo y forma (ventana de oportunidad) permite evitar la progresión de la enfermedad, lesiones cicatrízales y cirugías.

Es una enfermedad crónica con tratamiento indefinido en el tiempo, cuyo objetivo “estratégico” terapéutico, es brindar una buena calidad de vida.

Hay formas leves de HS, con mayor componente folicular y casi ausente componente inflamatorio que debieran ser clasificadas aparte ya que responden bien a terapias locales y sistémicas folículo reguladoras (retinoides).

Referencias

Select your language of interest to view the total content in your interested language

Viewing options

Post your comment

Share This Article

Flyer image
journal indexing image
 

Post your comment

captcha   Reload  Can't read the image? click here to refresh