Esquizencefalia Complicada con Hidrocefalia

Antecedentes: La esquizencefalia es un trastorno de la migración neuronal caracterizado por una hendidura que compromete todo el espesor del hemisferio cerebral comunicando el lumen ventricular con el espacio subaracnoideo. Puede ser de labio cerrado o labio abierto. Es una entidad rara, con una prevalencia de 1.54/100,000 nacidos vivos. Su etiología es aún incierta. Las manifestaciones clínicas dependerán del lugar y tipo de lesión. Se puede complicar con hidrocefalia como consecuencia de una comunicación unidireccional de tipo valvular con el sistema venular provocando un incremento del gradiente de presión y la cantidad de LCR. Su diagnóstico es a través de la neuroimagen y el tratamiento es sintomático.

Descripción del caso: Paciente masculino de 14 meses de edad, procedente de La Paz, Honduras, prematuro; Quien al cuarto día de vida es llevado al Hospital Materno Infantil, Tegucigalpa, por microcefalia, deformidad en pie izquierdo equino varo y sin movilidad en miembros inferiores. A los 4 meses de edad presentó espasticidad en miembros inferiores, retraso psicomotor, alteraciones visuales y persiste con perímetro cefálico disminuido; Se decide realizar tomografía cerebral simple que reporta esquizencefalia de labio abierto bilateral y se da manejo con terapia física y rehabilitación. Cinco meses después presenta un incremento progresivo del perímetro cefálico con abombamiento de fontanela anterior, no tensa. Se realizó tomografía cerebral simple en la que se observa aumento del espacio subaracnoideo y el componente de hidrocefalia, por lo cual se coloca derivación ventrículo peritoneal presentando mejoría clínica. El paciente no ha convulsionado y continúa con terapia física y rehabilitación.

Conclusión/recomendación: La esquizencefalia es un trastorno cuyo diagnóstico es por imagen, que permite diferenciarlo de los diferentes trastornos de la migración neuronal ya que su clínica es similar. En algunas ocasiones se requiere un manejo multidisciplinario para tratar posibles complicaciones, como en este caso la hidrocefalia.

Author(s):

Yanitza Hernandez, Dasly Palma, Maylin Aguilera and Douglas Varela

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